La Agenesia Traqueal
La agenesia traqueal (AT) es una malformación congénita rara que afecta a recién nacidos. La condición implica la ausencia completa de la tráquea o un subdesarrollo severo, impidiendo la conexión normal de la vía aérea entre la laringe y los pulmones.
Prevalencia y demografía
Ocurre en aproximadamente 1 de cada 50.000 nacimientos, con predominancia masculina. Está asociada a nacimientos prematuros y polihidramnios (exceso de líquido amniótico).
Malformaciones asociadas
Las malformaciones congénitas asociadas están presentes en el 90% de los casos, afectando comúnmente a los sistemas cardiovascular, gastrointestinal y genitourinario, coincidiendo con la asociación VATER.
Diagnóstico
La sospecha clínica está justificada en neonatos con antecedentes de polihidramnios, dificultad respiratoria, cianosis y llanto inaudible. Se confirma mediante laringoscopia y TC helicoidal. Rara vez se diagnostica antes del fallecimiento.
Tratamiento y pronóstico
Actualmente no hay solución quirúrgica a largo plazo, ya que no existen materiales protésicos traqueales adecuados. La condición es típicamente fatal en recién nacidos.
Sin embargo, existe un caso documentado de manejo exitoso de un niño con agenesia traqueal combinada con fístula broncoesofágica mediante reconstrucción esofágica colónica, con desarrollo normal a los cuatro años de edad.